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Association pulmonaire du Québec / Fondation Québécoise en Santé Respiratoire

Fibrose pulmonaire idiopathique

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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) fait partie de la grande famille des maladies pulmonaires interstitielles. Cette affectation cause une cicatrisation progressive et irréversible des poumons pour des raisons encore mal comprises. Le mot idiopathique fait référence au fait qu’on ne connaît pas les causes de cette maladie. Les cas de fibrose pulmonaire idiopathique représentent environ 50% de tous les types de fibrose pulmonaire diagnostiqués.

La FPI détruit et  cicatrise lentement les poumons des personnes atteintes. On a longtemps pensé que la cicatrisation du tissu pulmonaire, qui caractérise la FPI, était le résultat d’un mécanisme inflammatoire chronique (cliquez ici pour bien comprendre l’inflammation et la cicatrisation). Des données plus récentes indiquent que les poumons des personnes atteintes de FPI ne présentent pas les signes habituels d’inflammation. On pense plutôt que la cicatrisation de leurs poumons est le résultat d’un autre mécanisme plus subtil qui différencie la FPI de la fibrose pulmonaire (non idiopathique).

Chez les personnes atteintes de la fibrose pulmonaire (non idiopathique), la cause de la cicatrisation est connue. Par exemple, lors d’une exposition prolongée à des fines particules de minéraux, celles-ci peuvent se loger profondément dans les poumons et détruire les alvéoles, petits sacs au bout des poumons qui permettent à l’oxygène d’entrer dans le sang et au CO2 de sortir. Le corps perçoit  ces minéraux comme des agresseurs et va utiliser l’inflammation pour se défendre contre ceux-ci. La cicatrisation est le résultat final du processus inflammatoire qui permet de réparer les dommages causés aux alvéoles avec un tissu épais et rigide.

 

 

Chez les personnes atteintes de FPI, ce processus est un peu différent, car il n’y a pas de processus inflammatoire qui peut expliquer l’apparition de la cicatrisation des poumons comme dans les cas de fibrose pulmonaire. Que-ce qui peut expliquer alors l’apparition de la cicatrisation chez les personnes atteintes de FPI? En résumé, les chercheurs soupçonnent qu’un agresseur inconnu endommage le contour des petits sacs alvéolaires et que la cicatrisation serait causée par un déséquilibre dans la réparation du contour des ces petits sacs. Cela permet d’expliquer l’apparition de la cicatrisation sans processus inflammatoire. Ce dernier point aide à différencier les personnes atteintes de FPI de celles atteintes de la fibrose pulmonaire  et à trouver des traitements spécifiques à chaque maladie.

Causes

On ne connaît pas les causes de développement de la FPI. Toutefois, lorsqu’on étudie la population qui en est atteinte certains facteurs de risques semblent être présents. En effet, le tabagisme, l’exposition à des polluants environnementaux et les infections pulmonaires sont des caractéristiques que l’on observe souvent chez les personnes atteintes de FPI. De plus, on observe souvent un historique de reflux gastro-œsophagien chez ces patients, bien que le lien entre ces deux conditions soit encore mal compris. Des facteurs génétiques pourraient être impliqués dans l’apparition de la fibrose pulmonaire idiopathique.  En effet, des cas de fibrose pulmonaire familiale sont occasionnellement rencontrés.

Signes et symptômes

Les symptômes de la FPI sont peu spécifiques et peuvent ressembler à ceux des autres fibroses pulmonaires et même d’autres maladies pulmonaires : 

Par la suite, peuvent apparaître :

Les personnes atteintes de la FPI peuvent aussi vivre des épisodes d’exacerbation aiguë, représentant des épisodes de détérioration rapide où les symptômes sont aggravés.

Diagnostic

La démarche vers un diagnostic de FPI peut être longue et ardue. Cela s’explique par la ressemblance de symptômes de la FPI avec certaines maladies cardiaques et d’autres maladies pulmonaires qui sont plus courantes. 
Les premiers examens qui permettront d’orienter le médecin vers une FPI, sont les tests de fonctions pulmonaires et la radiographie pulmonaire.
La radiographie sera  toujours anormale chez les personnes atteintes de FPI. Par contre, cet outil manque de précision et ne permet pas d’expliquer ces anomalies. Pour établir un diagnostic précis il faut continuer l’investigation avec d’autres tests.
Les tests de fonction pulmonaire, consistent à faire souffler et respirer une personne dans différents appareils. Ces tests permettent de recueillir des données objectives sur l’état de santé des poumons. De plus, un test de marche peut être fait pour mesurer la tolérance à l’effort des patients.
Par la suite, un élément essentiel consiste à faire une tomodensitométrie (TDM). Cet outil précis permet de voir les poumons en 3D grâce à de multiples clichés radiographiques assemblés par ordinateur. À ce stade, il sera possible de confirmer un diagnostic de FPI et d’évaluer l’étendue de la maladie. Sur une TDM, la FPI se reconnaît  entre autres par la présence de changements en forme de nids d’abeille. Si le diagnostic n’est pas clair à la TDM une biopsie pulmonaire peut être envisagée.

 

TDM  haute résolution des poumons d’un patient atteint de FPI. La principale
caractéristique est la formation de «  nids d’abeille » pointées par les flèches en rouge

 

D’autres tests peuvent être effectués, par exemple une échocardiographie transthoracique pour détecter la présence d’hypertension pulmonaire.

Traitements

Il est difficile pour les spécialistes de traiter la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Présentement, il n’existe pas de traitement permettant de guérir la FPI. Actuellement, ils visent plutôt à ralentir la progression de la maladie et une prise en charge des symptômes. Parmi les traitements prescrits, on peut retrouver :

Dans certains cas l’oxygénothérapie et la participation à des programmes d’éducation et de réadaptation respiratoire peuvent être recommandées.

Dans le traitement de la FPI, il est aussi très important d’adresser toutes les comorbidités (problématiques de santé autres) qui pourraient être présentes en plus de la maladie. Par exemple :

La recherche sur de possibles traitements s’est accentuée et évolue rapidement. Jusqu’à maintenant, deux médicaments, la pirfenidone et le nintenadib ont démontré une efficacité thérapeutique dans le ralentissement de la maladie. La pirfenidone, exerce à la fois des effets antifibrosants et anti-inflammatoires. Le nintenadib vise aussi à ralentir la progression de la maladie et à réduire le risque d’exacerbations aiguës. Vérifiez auprès de votre médecin votre éligibilité à ces traitements.

Ces traitements ne permettent pas de guérir la maladie, mais démontrent une diminution de l’évolution de cette dernière.

Plusieurs médicaments pour traiter la FPI sont présentement à l’étude. Le fruit de ces recherches pourrait bientôt se traduire par de nouvelles thérapies.

Conseils et prévention

Il est important de parler régulièrement avec votre pneumologue pour suivre l’évolution de votre maladie et connaître les avancées en recherche et développement de nouveaux médicaments.  Il est également fortement recommandé pour les patients atteints de la fibrose pulmonaire idiopathique d’éviter la cigarette, de demeurer actif en faisant de l’exercice physique selon sa capacité, et d’adopter une alimentation qui inclut davantage de fruits et légumes riches en antioxydants.

Voici quelques conseils qui pourraient améliorer votre qualité de vie :

Aide

L’Association pulmonaire du Québec offre des rencontres biannuelles pour les gens souffrant de fibrose pulmonaire (Montréal et Québec) ainsi qu’une ligne téléphonique d’informations sans frais du lundi au jeudi de 8h à 16h30 et le vendredi de 8h à 12h.

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Dernière mise à jour le 18 janvier 2016

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