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Association pulmonaire du Québec / Fondation Québécoise en Santé Respiratoire

Fibrose pulmonaire

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La fibrose pulmonaire est une maladie chronique dont les causes sont très variées. Elle provoque l'inflammation et la cicatrisation des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue (voir fibrose pulmonaire idiopathique).

L'inflammation et la cicatrisation

La fibrose pulmonaire survient suite à une agression sévère aux poumons. En réponse à cette agression, de l'inflammation chronique apparaît dans ceux-ci. L'inflammation est un mécanisme de défense utilisé par le corps pour se protéger contre un agresseur. Par exemple, lors d'une coupure (l'agresseur), la peau devient rouge, chaude, enflée et douloureuse (mécanisme de défense). C'est une réaction typiquement inflammatoire qui empêche les bactéries d'entrer dans le sang par l'enflure et qui fait appel à différentes cellules pour aider à la réparation de la peau. Normalement, l'inflammation disparaît une fois la blessure guérit, mais dans le cas de la fibrose pulmonaire elle est permanente, d'où l'appellation d'inflammation chronique.  
L'inflammation chronique a pour conséquence de créer du tissu cicatriciel dans les poumons. Pour illustrer ce concept, reprenons l'exemple de la coupure. Une fois guérie, celle-ci deviendra une cicatrice au niveau de la peau. La cicatrice est faite d'un tissu rigide et épais, très différent de la peau saine. Les poumons ne subissent pas le même processus que la peau, mais le résultat est semblable. Ils perdent leur élasticité, deviennent rigide et la paroi des alvéoles (petits sacs qui permettent à l'oxygène d'entrer dans le sang et le CO2 de sortir) est épaissie. L'épaississement du contour des sacs alvéolaires empêche le passage de l'oxygène dans le sang et le CO2 d'être expiré. Ce mécanisme de cicatrisation peu affecter les alvéoles, les petites bronches (les tuyaux où l'air passe pour se rendre aux poumons), et les vaisseaux sanguins pulmonaires.

Causes

Des causes très variées peuvent mener à une fibrose pulmonaire. Certains ouvriers contractent la maladie en inhalant de petites particules de minéraux ou autres particules qui viennent endommager les alvéoles pulmonaires. On parle alors de maladies professionnelles. L'asbestose/amiantose (amiante), la silicose (silice), le poumon du fermier (foin moisi), sont des exemples de maladies professionnelles entraînant la fibrose pulmonaire.
D'autres maladies peuvent être à l'origine de la fibrose, entre autres :

De plus, certains médicaments puissants, la radiothérapie au niveau de la poitrine, les gaz industriels peuvent également provoquer cette formation de lésions pulmonaires.
La fibrose pulmonaire peut être bénigne au point de ne présenter que quelques symptômes, mais elle peut connaître une évolution constante qui peut conduire jusqu'au décès.

Personnes à risques

Les personnes à risque de développer une fibrose pulmonaires sont celles qui respirent ou qui ont été exposées à :

Signes et symptômes

Généralement, cette maladie se manifeste vers l'âge de 50 ans. Deux signes apparaissent généralement au début de la maladie, rendant le diagnostic difficile puisqu'ils se retrouvent dans plusieurs autres maladies pulmonaires :

Ces deux symptômes signalent le début de la fibrose, mais d'autres peuvent être présents :

Par la suite, peuvent apparaître :

La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves dont l'hypertension pulmonaire, une pression accrue dans les vaisseaux sanguins du poumon. Les risques de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral (AVC) sont également augmentés, de même que les risques d'infections respiratoires.

Diagnostic

Des indices de fibrose pulmonaire peuvent être visibles par la radiographie pulmonaire. Un test complet de la fonction respiratoire peut aussi confirmer le diagnostic. Lors du test de spirométrie, on constate une réduction de la capacité pulmonaire, ce qui démontre une restriction au niveau pulmonaire. Le test de diffusion permet de démontrer que les gaz qui diffusent à travers la paroi des alvéoles sont diminués. Des prélèvements sanguins artériels et veineux sont fréquents et permettent de quantifier le manque d'oxygène dans le sang et d'éliminer d'autres pathologies. Un test à la marche peut aussi être effectué pour mesurer la désaturation à l'effort.
Par la suite, une tomodensitométrie (CT-scan) permet d'identifier plus précisément des éléments pertinents au diagnostic. Plus rarement, une biopsie pulmonaire peut être effectuée permettant de prélever et examiner les cellules alvéolaires directement.

Traitements

Tout d'abord, si la cause est connue, il faut traiter la maladie ou le problème à l'origine de la fibrose pulmonaire.
Par la suite, le traitement repose sur la corticothérapie qui se limite à enrayer la réaction inflammatoire qui affecte le poumon, ce qui permet dans certains cas d'empêcher l'apparition de tissus cicatriciels ou fibrosés et de ralentir l'évolution de la maladie.
Dans certains cas l'oxygénothérapie et la participation à des programmes d'éducation et de réadaptation respiratoire peuvent être recommandées.
Dans les stades plus avancés de la maladie, la transplantation pulmonaire peut être envisagée.
Il y a beaucoup à faire dans le domaine des traitements d'appoint susceptibles de soulager la difficulté respiratoire qui accompagne la fibrose. D'autres traitements sont parfois tentés pour soulager certains symptômes.

Conseils et prévention

Voici quelques conseils qui pourraient améliorer votre qualité de vie :

Aide

L'Association pulmonaire du Québec offre des rencontres biannuelles pour les gens souffrant de fibrose pulmonaire (Montréal et Québec) ainsi qu'une ligne téléphonique d'informations sans frais du lundi au jeudi de 8h à 16h30 et le vendredi de 8h à 12h.

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Dernière mise à jour le 06 novembre 2015

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